La surdité est-elle héréditaire ?
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La surdité est-elle héréditaire ? Comprendre les causes de la surdité
La surdité est-elle héréditaire ? Beaucoup de familles se posent la question. Lorsqu’un diagnostic de surdité est annoncé, les parents cherchent souvent à comprendre l’origine de cette perte auditive.
La surdité peut avoir plusieurs causes. Dans certains cas, elle est liée à la génétique. Dans d’autres situations, elle peut être provoquée par une infection, une maladie ou une complication pendant la grossesse ou la naissance.
Aujourd’hui, les spécialistes estiment qu’environ la moitié des surdités présentes dès la naissance sont d’origine génétique. Cependant, cela ne signifie pas que les parents sont forcément sourds.
Comprendre les causes de la surdité permet d’accompagner les enfants et les familles avec plus de sérénité.
Dans cet article, nous allons expliquer :
- si la surdité est héréditaire
- les différents types de surdité génétique
- les syndromes associés à la surdité
- les virus pouvant provoquer une surdité
- les autres causes possibles
La surdité est-elle héréditaire ?

La surdité peut effectivement être héréditaire. Dans ce cas, l’origine se trouve dans les gènes.
Les gènes contiennent les informations nécessaires au fonctionnement du corps humain. Certains gènes jouent un rôle important dans le développement de l’oreille interne.
Lorsque ces gènes présentent une mutation, l’oreille interne peut fonctionner différemment. Les cellules auditives peuvent alors transmettre moins efficacement les sons au cerveau.
Dans de nombreuses situations, les parents entendent parfaitement. Pourtant, ils peuvent être porteurs d’un gène responsable de la surdité.
Lorsque les deux parents transmettent ce gène à leur enfant, la surdité peut apparaître. On parle alors de transmission génétique récessive.
Dans d’autres cas, la transmission peut être dominante. Cela signifie qu’un seul parent porteur du gène peut transmettre la surdité.
La génétique de l’audition est complexe. Deux enfants d’une même famille peuvent présenter des situations différentes.
Aujourd’hui, les tests génétiques permettent parfois d’identifier le gène responsable.
Les surdités génétiques non syndromiques
La majorité des surdités génétiques sont appelées surdités non syndromiques. Dans ce cas, la surdité est le seul symptôme.
L’enfant ne présente pas d’autres troubles médicaux associés.
Les chercheurs ont identifié plus de cent gènes pouvant provoquer une perte auditive.
Le gène le plus connu est le gène GJB2, aussi appelé connexine 26.
Ce gène joue un rôle essentiel dans la communication entre les cellules de l’oreille interne.
Lorsque ce gène ne fonctionne pas correctement, les cellules auditives peuvent être endommagées. Les sons sont alors moins bien transmis au cerveau.
La perte auditive peut être légère, moyenne ou profonde.
Dans certains cas, la surdité est stable. Cependant, elle peut parfois évoluer avec le temps.
Un diagnostic précoce permet de mettre en place un accompagnement adapté.
Les surdités syndromiques
Dans certains cas, la surdité fait partie d’un syndrome génétique. On parle alors de surdité syndromique.
La perte auditive est alors associée à d’autres caractéristiques médicales.
Le syndrome de Pendred est l’un des exemples les plus connus. Il associe une surdité à une anomalie de l’oreille interne. Certains enfants peuvent aussi développer des problèmes de thyroïde.
Le syndrome d’Usher associe une surdité et une maladie progressive de la vision appelée rétinite pigmentaire.
Le syndrome de Waardenburg peut provoquer une surdité associée à des particularités physiques comme des yeux très clairs ou une mèche blanche.
Chaque syndrome possède des caractéristiques spécifiques.
Le diagnostic est généralement posé après plusieurs examens médicaux.
Les virus pouvant provoquer une surdité
La surdité n’est pas toujours héréditaire. Certaines infections peuvent endommager le système auditif.
L’un des virus les plus connus est le cytomégalovirus (CMV).
Ce virus peut être transmis pendant la grossesse. Il peut provoquer une surdité chez le bébé.
Dans certains cas, la perte auditive apparaît à la naissance. Dans d’autres situations, elle peut apparaître plus tard dans l’enfance.
La rubéole congénitale peut également provoquer une surdité. Heureusement, la vaccination a fortement réduit ce risque.
La toxoplasmose peut aussi provoquer des complications neurologiques pouvant affecter l’audition.
Ces infections montrent l’importance du suivi médical pendant la grossesse.
Les autres causes possibles de surdité
Plusieurs facteurs peuvent expliquer une surdité.
Par exemple, certaines complications à la naissance peuvent affecter l’audition.
Un manque d’oxygène pendant l’accouchement peut endommager certaines zones du cerveau.
La prématurité sévère peut également augmenter le risque de troubles auditifs.
Certains médicaments appelés médicaments ototoxiques peuvent provoquer une perte auditive.
Les méningites bactériennes sont aussi une cause connue de surdité.
Dans certains cas, la cause exacte n’est pas identifiée malgré les examens.
Pour aller plus loin
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Vous pouvez également écouter notre podcast où nous parlons de la surdité et de l’accompagnement des enfants :
Pour des informations médicales fiables :
FAQ : la surdité est-elle héréditaire ?
La surdité est-elle toujours héréditaire ?
Non, la surdité n’est pas toujours héréditaire. Certaines pertes auditives sont génétiques. Cependant, d’autres peuvent être causées par des infections, des virus, des maladies ou des complications pendant la grossesse ou la naissance.
Deux parents entendants peuvent-ils avoir un enfant sourd ?
Oui, cela est possible. Les parents peuvent être porteurs d’un gène responsable de la surdité sans présenter eux-mêmes de perte auditive. Lorsque l’enfant reçoit ce gène des deux parents, la surdité peut apparaître.
Quels examens permettent de diagnostiquer une surdité ?
Les médecins utilisent plusieurs examens pour évaluer l’audition. Les otoémissions acoustiques (OEA) sont souvent réalisées à la naissance. Les potentiels évoqués auditifs (PEA) permettent ensuite d’analyser la réponse du cerveau aux sons.
Quels virus peuvent provoquer une surdité ?
Certains virus peuvent affecter l’audition. Le cytomégalovirus (CMV) est l’une des causes les plus fréquentes. La rubéole congénitale et la toxoplasmose peuvent également provoquer une perte auditive.
Un enfant sourd peut-il apprendre à communiquer ?
Oui. Avec un accompagnement adapté, les enfants sourds peuvent apprendre à communiquer. Certains utilisent des appareils auditifs ou des implants cochléaires. D’autres apprennent la langue des signes.
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